Склеродермия – это системное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется фиброзными изменениями в стенках сосудов и вызывает нарушение микроциркуляции. В популяции встречается достаточно редко, преимущественно у женщин. По классификации выделяют местную и общую склеродермию. Местная, в свою очередь, делится на бляшечную и линейную (в зависимости от формы распространения фиброза).
Причины
Достоверная причина развития склеродермии до сих пор не известна. Но ученым удалось выявить генетическую предрасположенность к заболеванию – более 90% пациентов имели типичные хромосомные изменения (кольцевые хромосомы, краевые фрагменты и пр.)
Факторами риска являются:
- Травмы.
- Вирусы герпеса, цитомегаловирус.
- Переохлаждение.
- Гормональный дисбаланс.
- Длительные стрессы.
- Прием лекарств, отравление токсинами.
В основе патогенеза лежит аутоиммунное поражение эндотелия сосудов, которое приводит к нарушению микроциркуляции, сужению просвета капилляров с их деформацией. Это приводит к стазам, нарушению трофики тканей и органов. Через время пораженные участки заменяются соединительной тканью.
Симптомы
Клиническая картина отражается распространенность венозного застоя и тромбоза:
- Синдром Рейно (ишемия отдельных участков тела – пальцы, губы, уши, нос, подбородок – после переохлаждения или стресса).
- Отек, атрофия, кальциноз кожи, аллопеция, гиперпигментация.
- Хронический конъюнктивит, стоматит, ринит.
- Утренняя скованность в суставах, боль, развитие контрактур.
- Фиброз легких, легочная гипертензия, кашель, одышка.
- Гипотония пищевода, дисфагия, гастроэзофагеальный рефлюкс, эрозии пищевода.
- Нарушение ритма и проводимости сердца, снижение фракции выброса.
- Полинейропатия.
- Поражение щитовидной железы.
Диагностика
Основной упор делается на лабораторную диагностику. Ею может заниматься кто угодно – от терапевта до врача ревматолога, так как симптомы подразумевают привлечение разных специалистов.
- Клинический анализ крови (гипохромная анемия, повышена скорость оседания эритроцитов).
- Общий анализ мочи (для оценки работы почек).
- Биохимия крови (исключить вторичные заболевания).
- Иммунологические исследования (высокий титр антинуклеарных антител).
- Биопсия кожи.
- Допплерография сосудов (УЗИ).
- Капилляроскопия.
Лечение
В качестве медикаментозной терапии используются:
— сосудорасширяющие (блокаторы кальциевых каналов);
— антиагреганты;
— D-пеницилламин;
— нестероидные противовоспалительные средства;
— глюкокортикостероиды;
— антибиотики (купирование вторичной инфекции).
Пациентам рекомендованы умеренные физические нагрузки, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.
Осложнениями склеродермии являются легочная гипертензия, аритмии, острый коронарный синдром, сердечная недостаточность, перикардит, эректильной дисфункция. В качестве профилактики следует избегать инфекций, переохлаждения, аллергизации и бесконтрольного приема лекарств.