Амилоидоз – это системное забоелвание, характеризующееся накоплением в цитоплазме клеток специфического белка (амилоида). Он приводит к склерозу тканей, их последующей атрофии и некрозу. Развивается полиорганная недостаточность.
Причины амилоидоза
Точная причина появления заболевания не известна. Есть несколько теорий – генетическая, аутоиммунная, вирусная и другие, но ни одна из них не получила подтверждения. Зато хорошо известен механизм появления заболевания. В результате нарушение синтеза белка в крови накапливается критическое количество аномально построенных белков, которые вызывают аутоиммунную агрессию со стороны организма. После взаимодействия комплекса антиген-антитело происходит осаждение крупнодисперсных белков на стенках сосудов и на клетки паренхиматозных органов. Амилоид вытесняет другие органеллы, полностью занимая все пространство цитоплазмы, что ведет к гибели органа.
Симптомы
Клинические проявления и варианты течения болезни разнообразны. Все зависит от количества аномального белка, степени распространенности заболевания, длительности его течения и наличия осложнений.
- Поражение ЖКТ:
- Увеличение языка.
- Нарушения стула.
- Затруднение глотания.
- Опухолеподобные выросты в желудке или кишечнике.
- Чувство тяжести, изжога, тошнота, отрыжка, боли в животе.
- Увеличение и уплотнение печени, боли в правом подреберье, кровоизлияния, желтуха.
- Портальная гипертензия (накопление жидкости в брюшной полости, венозные сеточки на ногах и животе, отеки, кровотечение из вен пищевода, повышенное давление).
- Тупая боль в левом подреберье, тошнота, непереваренные волокна в стуле.
- Поражение сердца:
- Аритмии, внутрисердечные блокады проводящей системы.
- Застойная сердечная недостаточность.
- Псевдоинфарктные изменения.
- Нервная система:
- Полинейропатия (чувство мурашек, жжения, покалывания в конечностях).
- Головокружение, головные боли, повышенное потоотделение.
- Нарушение эрекции.
- Ортостатический коллапс.
- Недержание мочи или кала.
- Костно-мышечная система:
- Симметричное поражение суставов.
- Карпа-радиальный синдром (боль в пальцах, онемение, покалывание).
- Отек тканей вокруг суставов.
- Дыхательная система:
- Хриплый голос.
- Боли во время дыхания.
- Бронхит.
- Кожа:
- Узлы, бляшки, папулы.
- Симптом «очков» (кровоизлияние вокруг глаз).
Диагностика
Выявление и лечением заболевания может заниматься врач иммунолог, ревматолог или терапевт. Проводят лабораторно-инструментальные исследования.
- Клинически анализ крови (анемия, воспалительные изменения, снижение количества белков, натрия и кальция).
- Биохимия крови (повышение билирубина, холестерина, активности щелочной фосфатазы).
- Общий анализ мочи (белок, цилиндры, лейкоциты, эритроциты в большом количестве).
- Копрограмма (крахмал, жиры, непереваренные мышечные волокна).
- УЗИ сердца.
- Рентгенологическое исследование костей, суставов, ЖКТ.
- Пробы с Конго красным и метиленовым синим (специфическое окрашивание белка).
- Биопсия органов.
Лечение
На начальных стадиях первичного амилоидоза пациентам предлагают терапию Хлорохином по 250 мг ежедневно. Его сочетают с глюкокортикостероидами (метилпреднизолон) и/или колхицином (цитостатики).
При вторичном амилоидозе основной упор делают на лечение заболевания, которое вызвало нарушение белкового обмена:
— остеомиелит;
— эмпиема плевры;
— туберкулез.
Для купирования диареи используют вяжущие средства. В случае отказа почек назначают диализ. Помимо этого пациенты принимают витамины, мочегонные, препараты снижающие давление и получают переливание жидких компонентов крови.
Течение заболевания прогрессирует и имеет необратимый характер. Амилоидоз может быть осложнен язвами пищевода, сахарным диабетом и другими опасными заболеваниями.