Дерматомиозит или болезнь Вагнера — прогрессирующее поражение соединительной ткани, нарушающая структуру и функции гладкой и исчерченной мускулатуры, кожи и внутренних органов. Чаще всего болеют дети до 15 лет, а так же женщины после сорока.
Причины дерматомиозита
Точная причина дерматомиозита до сих пор не установлена. Принята теория, что природа заболевания мультифакториальная. Выявлена связь между развитием патологии и инфекционными вирусными заболеваниями (пикорнавирусы, герпесвирусы, грипп, парагрипп, вирусы Коксаки) и бактериальными (боррелии, гемолитические стрептококки, токсоплазма).
Среди факторов риска выделяют прием соматотропина и D-пеницилламина, вакцинацию против кори, паротита, краснухи, холеры и тифа. Не исключается генетическая предрасположенность. Из-за повышенного распространения заболевания в южных странах, а так же обострения симптомов в весенне-летний период, можно говорить об отрицательном слиянии чрезмерной инсоляции.
Симптомы
Проявления обусловлены генерализованным поражением тканей организма.
- Кожа:
- Симптом Готтона (красные/розовые шелушащиеся узелки на разгибательных поверхностях мелких суставов).
- Гелиотропная сыпь (лиловые/красные кожные высыпания на веках, сочетающиеся с отеком вокруг глаз). Может располагаться на туловище, руках, животе, ягодицах, бедрах и голенях.
- Покраснение кожи вокруг ногтей, ее разрастание.
- Скелетные мышцы:
- Симметричная слабость плечевого и тазового пояса, брюшного пресса.
- Больные плохо удерживают голову.
- Поражение дыхательной и глотательной мускулатуры.
- Изменение тембра голоса.
- Боль в мышцах, контрактуры.
- Легкие:
- Гиповентиляция, мышечная слабость.
- Присоединение инфекции.
- Аспирация жидкости во время еды.
- Кальциноз
- Суставной синдром (боли, контрактуры, скованность).
- Сердце (тахикардия, приглушенность тонов, аритмия).
- ЖКТ (гастрит, колит, язва).
Диагностика
Диагностикой заболевания занимается ревматолог или иммунолог. Он назначает следующие лабораторные тесты:
- Биохимия крови (повышение альдолазы, креатинфосфокиназы, креатинина, ревматоидного фактора, миоглобина и фибриногена).
- Клинический анализ крови (лейкоцитоз, ускоренное СОЭ).
- Общий анализ мочи (наличие миоглобина).
- Электромиография (повышенная возбудимость).
- ЭКГ (нарушения ритма и проводимости).
- Рентген (кальцинаты в суставах).
- Биопсия мышц (воспалительные изменения, дегенерация тканей).
Виды
По происхождению выделяют:
- Идиопатический.
- Паранеопластический (вторичный, связанный с опухолью).
- Ювенильный (детский).
- Полимиозит в сочетании с другими болезнями соединительной ткани.
По течению:
- Острое
- Подострое
- Хроническое
Лечение
Специфическая терапия не разработана. На текущий момент используется патогенетическое и симптоматическое лечение. В него входит:
- Глюкокортикостероиды.
- Улучшение микроциркуляции.
- Нормализация обмена веществ.
- Иммунодепрессанты.
- Цитостатики.
Среди осложнений выделяют стойкую деформацию суставов и мышц, приводящую к инвалидности. Профилактики заболевания не существует.
