Антифосфолипидный синдром или синдром Хьюджа (АФС)– это аутоиммунный процесс, связанный с образованием антител к структурным элементам клеточной стенки – фосфолипидам. Заболевание встречается преимущественно у пожилых женщин. АФС может быть как первичным заболеванием, так и вторичным на фоне беременности, системной красной волчанки или других заболеваний этой группы.
Причины
Точная причина антифосфолипидного синдрома на сегодняшний день не установлена. Но ученые заметили, что при системных патологиях (синдром Шегрена, СКВ, ревматоидный артрит и др.), при бактериальных, вирусных инфекциях, резкой отмене антикоагулянтной терапии и злокачественных новообразованиях уровень антител к элементам клеточной мембраны возрастает.
Считается, что имеется генетическая предрасположенность к развитию АФС. В доказательство этой теории приводят результаты близнецовых исследований, а также наличие измененного локуса генов в главном комплексе гистосовместимости.
Симптомы
Так как основным патогенетическим механизмом развития заболевания является тромбоз, то и все симптомы его будут связаны с нарушением кровообращения.
- Надпочечниковая недостаточность.
- Тромбоэмболия легочной артерии.
- Инфаркт миокарда, инсульт.
- Венозные тромбозы внутренних органов.
- Язвы на голенях, сосудистые сеточки, сыпь, гематомы.
- Артериальная гипертензия, связанная с нарушением почечного кровообращения.
- Асептический некроз костей, гангрена.
- Мигрень, судороги, хорея.
- Потеря зрения.
- Кровотечения из ЖКТ.
Диагностика
Заболевание сложно для диагностики. Антифосфолипидным синдромом занимаются терапевты, акушеры-гинекологи, ревматологи и врачи других специальностей, столкнувшиеся с последствиями АФС.
Лабораторные исследования:
- Клинический анализ крови (гемолитическая анемия: снижение эритроцитов, повышение тромбоцитов и ретикулоцитов).
- Иммунологическое исследование (высокий титр антител к кардиолипину, увеличение уровня волчаночного антикоагулянта, антинуклеарного фактора, криоглобулинов).
- Положительная реакция Кумбса.
- Ложноположительная реакция Вассермана.
Виды АФС
Различают следующие типы патологии:
- Первичная. Когда АФС является самостоятельной нозологией. Причины его появления, как правило, не выяснены.
- Вторичный. Развитие АФС на фоне других аутоимунных заболеваний.
- Катастрофический. Массивный тромбоз с быстрым развитием полиорганной недостаточности и смерть.
Лечение
Предотвращение тромбоэмболических осложнений – основная цель лечения АФС. Пациентам с АФС врачи рекомендуют обязательную умеренную физическую активность, отказ от дальних авиаперелетов, соблюдение правильного режима труда и отдыха.
Для сдерживания иммунного ответа организма используют:
- Цитостатики
- Глюкокортикоиды
Чтобы предотвратить развитие тромбоза используют прямые и непрямые антикоагулянты, антиагреганты. При катастрофическом типе АФС назначенные лечащим врачом препараты назначаются в высоких доза и сочетаются с плазмаферезом или переливанием компонентов крови.
Самым тяжелым осложнением является полиорганная недостаточность различной степени, инвалидизации пациентов и смерть. Первичная профилактика синдрома не разработана, в качестве вторичной — назначают пожизненный прием антикоагулянтов для предотвращения повторных тромбозов.
