Глухонемота (сурдомутизм) – врожденное или приобретенное отсутствие слуха, произошедшее до момента, когда ребенок начнет говорить. Проявляется немотой, глухотой, искажением голоса, нарушениями поведения, сложностями в удерживании равновесия, очень развитой мимикой. Приобретенная форма болезни встречается более чем в половине случаев. Чаще встречается у детей, рожденных от близкородственных браков.
Причины
Первым всегда теряется слух, а отсутствие речи – это косвенный признак, возникающий из-за невозможности изучать слова, звуки и воспроизводить их. Причины врожденной глухонемоты:
- TORCH-инфекции во время беременности (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес-инфекция, сифилис, гепатит В).
- Генные мутации (синдром Ваарденбурга, Стиклера, Пендреда, Альпорта, нейрофиброматоз, дисплазия Мондини, болезнь Рефсума и другие).
- Интоксикация плода (алкоголизм матери, наркотическая зависимость, работа с химическими агентами).
Причины приобретенной глухонемоты:
- Родовая травма.
- Поражение слухового нерва или структур внутреннего уха (лабиринтит, болезнь Меньера, кохлеарный неврит и др.).
- Прием ототоксичных лекарств (фторхинолоны, петлевые диуретики, аминогликозиды).
- Инфекции (менингит, скарлатина, корь, брюшной тип, дифтерия, коклюш, сифилис).
Симптомы
Если не было предрасполагающих факторов, которые подтолкнут родителей к определению слуха сразу после рождения ребенка, то глухота долгое время может оставаться незамеченной. В первые месяцы жизни дети плачут и кричат рефлекторно и только к полугодовалому возрасту появляются попытки имитации отдельных звуков.
При глухонемоте данный порядок развития нарушается, взамен отсутствующей речи, активно развивается мимика ребенка. Он шевелит губами, пытаясь скопировать движения родителей. Если заболевание возникло позже 2 лет, то человек перестает реагировать на свое имя, посторонние звуки, музыку. Дети старшего возраста могут жаловаться на шум в ушах или внезапное снижение слуха. Речь, которая успела сформироваться до этого периода, искажается: становится тихая или слишком громкая, монотонная, меняется тембр голоса. Со временем прогрессируют психические нарушения аутического спектра (отчужденность, замкнутость, раздражительность, вспыльчивость).
Долгое отсутствие речевой активность приводит к морфологическим изменениям гортани:
— голосовые связки смыкаются не полностью;
— рано окостеневают хрящи.
Без полноценной и своевременной реабилитации дети не могут адаптироваться к жизни в социуме.
Диагностика
Сурдологи и оториноларингологи проверяют функционирование звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов. Для этого они используют следующие тесты:
- Исследование звукового восприятия (отклик на разные по тембру и громкости звуки).
- ABR-тест (функция слуховых нервов и ядер ствола мозга).
- Нейровизуализация (КТ, МРТ).
- Генетическая диагностика.
Лечение
Как правило, восстановить слух до нормального уровня при сформировавшейся глухонемоте уже не получится. Если заболевание приобретенное, то на ранних его этапах еще можно провести консервативное или оперативное лечение. При врожденном сурдомутизме детям рекомендуется заниматься по специальной развивающей программе. Педагоги обучают ребенка языку жестов, чтению по губам и другим техникам социализации. Помимо этого, возможно применение слуховых аппаратов и имплантов внутреннего уха.
Прогноз течения заболевания неблагоприятный, потеря слуха необратима. Как профилактические меры можно использовать медико-генетическое консультирование, тщательное планирование беременности, ранняя диагностика и лечение инфекционных заболеваний.
