Гипертрофическая кардиомиопатия

Под гипертрофической кардиомиопатией подразумевают изолированное повреждение сердечной мышцы, характеризующееся расширением его границ с одновременным уменьшением объема полостей. Выделяют идиопатическую и специфическую форму заболевания. Встречается чаще у сильной половины человечества, в возрастном промежутке от 30 до 50. В половине случаев, развитие недуга заканчивается внезапной сердечной смертью.

Причины

Недуг имеет наследственный семейный характер, но возможны и спонтанные мутации, порождающие спорадические вспышки. Патология не связана с пороками сердца, ишемической болезнью, гипертонией или другими заболеваниями сердца.

Основной причиной утолщения миокарда является компенсаторная реакция на нарушения гемодинамики. Во время периода расслабления в полости поступает недостаточное количество крови, поэтому сердце вынуждено сильнее сжимать стенки, чтобы увеличить давление. Возможен вариант, когда затруднен процесс выталкивания жидкости из левого желудочка. Это связано с сужением отверстия, сообщающегося с аортой.

Симптомы

До 40 лет заболевание не проявляет себя клинически. Выделяют 9 форм течения болезни, но ввиду общности симптомов, можно объединить их в две группы:

• Необструктивные. Жалобы на затрудненное дыхание, одышку, приступы сердцебиения при выполнении спортивны упражнений или быстрой ходьбе.
• Обструктивные. Пациенты рассказывают о регулярных приступах загрудинной боли, одышке в покое, головокружениях, синкопальных состояниях.

Нередко, единственным случаем проявления гипертрофической кардиомиопатии является внезапная сердечная смерть.

Диагностика

При физикальном обследовании определяются патологические сердечные шумы, быстрый пульс. Смещение точки верхушечного толчка влево. Наиболее информативными являются инструментальные методы исследования:

• Электрокардиография. Не выявляет специфических признаков, однако регистрирует ишемию миокарда, наличие локальных некрозов.
• Пробы с нагрузкой. Пациенту предлагают делать физические упражнения, постепенно наращивая интенсивность до тех пор, пока не появятся изменения на кардиограмме.
• УЗИ сердца. Визуализирует утолщение стенок органа, места сужения выходного отдела аорты, направление крови и давление внутри полостей.
• Суточное холтеровское мониторирование. Позволяет соотнести эпизоды перебоев в работе сердца с конкретной деятельностью человека. Для этого больной должен вести подробный дневник своих действий.
• Рентгенография. Тень органа расширена, изменена его конфигурация.
• Зондирование камер. Определяет давление внутри.
• Вентрикуло- и коронарография. Визуализирует сосуды и находит ишемизированные участки.

При необходимости проводят КТ, МРТ или ПЭТ.

Лечение

В первую очередь пациент ограничивается в физических нагрузках. Ему подбирают комплекс упражнений лечебной физкультуры, но о профессиональных занятиях придется забыть.

Из медикаментов назначают:

• Бета-блокаторы;
• Блокаторы кальциевых каналов (уряжают сердечные сокращения, снижают давление в камерах);
• Антикоагулянты (снижает риск эмболий и тромбозов);
• Диуретики
• Ингибиторы АПФ.

Оперативное лечение назначается, если разница в давлении между полостью левого желудочка и аортой больше 50 мм.рт.ст. Тогда проводят иссечение пораженного участка мышцы. При сужении митрального клапана устанавливают его протез.

Из-за вариабельного течения болезни, нельзя составить точного прогноза. Зарегистрированы случаи регрессирования изменений без какого-либо медицинского вмешательства. Летальность при данном диагнозе составляет до 8%.