Заполните форму, чтобы записаться сейчас
Патология Лева — Ленегра — это вялотекущий склерозирующий процесс, развивающийся в части проводящей системы, расположенной внутри желудочков. Проявляется симптомами недостаточности кровообращения. Впервые описана в середине ХХ века, во Франции. Заболевание поражает мужчин от 20 до 50 лет.
Медленно прогрессирующее ухудшение проводимости относится к разряду идиопатических патологий, не связанных с другими заболеваниями кровеносной системы. Это врожденное состояние, встречающееся у представителей одной ветви семьи.
Однако характерные симптомы возникают также после перенесенного инфаркта, у пациентов с большим стажем ИБС, при отравлении пестицидами. Кроме того, на развитие заболевания влияет атеросклероз.
Степень выраженности клинической картины зависит от того, насколько сильно соединительные волокна успели прорасти в проводящую систему. В продромальном периоде жалобы отсутствуют. Со временем пациенты предъявляют жалобы на сонливость, утомляемость, периодическую утрату сознания, онемение кончиков пальцев. Имеются описания редкого состояния, когда у маленьких детей болезнь проявляется в виде приступов опистотонуса. Ребенок резко выгибается в позвоночнике так, что касается поверхности только затылком и пятками.
Полное склерозирование нервных волокон приводит к появлению синдрома Морганьи—Адамса—Стокса. Кровоснабжение мозга настолько слабое, что при малейших перебоях сознание покидает человека. Состояние сопровождается конвульсиями, непроизвольным расслаблением сфинктеров. Во время приступа зрачковый рефлекс отсутствует, дыхание не прослушивается. Если эпизод длится дольше минуты, констатируют смерть.
Наиболее критичным осложнением является внезапная сердечная смерть. Кроме того, во время судорог и обмороков пациент нередко получает травмы от падений, ударов о твердые предметы. Синкопальное состояние на рабочем месте подвергает опасности не только больного, но и находящихся рядом людей.
Кардиолог тщательно собирает историю болезни, учитывает все сердечные заболевания, имевшие место в семье, случаи внезапной смерти или эпилепсии неуточненного характера. Из методов исследований используют:
Болезнь Лева — Ленегра — это диагноз-исключение, поэтому у человека не должно быть никаких других патологий системы кровообращения.
Основной метод терапии – хирургический. Пациентам вживляют кардиостимулятор сразу же после обнаружения заболевания, не дожидаясь окончательного отказа проводящей системы. Даже если выраженных симптомов нет, выжидательная тактика не используется.
После операции человек должен регулярно приходить на обследования, правильно питаться, заниматься спортом и принимать все необходимые лекарства. Все это позволит продлить работу сердечной мышцы.
Без своевременного и адекватного лечения прогноз для жизни и здоровья неблагоприятный. Пациенты погибают от внезапной остановки сердца или острого нарушения мозгового кровообращения. Профилактика не разработана.
Лицензии
Отзывы