Атрезия трехстворчатого клапана

Атрезия трехстворчатого клапана — нарушение развития, связанное с отсутствием соустья между камерами правой половины сердца. У новорожденного наблюдается одышка, посинение кожи, острая сердечная недостаточность. Встречается в 3% случаев рождения с пороками сердца. Без операции вероятность летального исхода более 75% в течение первых 12 месяцев жизни.

Причины

Сердце эмбриона формируется в промежутке между 2 и 8 неделями гестации. Если в этот период женщина заболеет гриппом, краснухой, корью, токсоплазмозом или цитомегаловирусной инфекцией, то вероятность нарушения строения внутренних органов у ребенка повышается в разы. Сильное влияние на развитие плода оказывает систематическое употребление алкоголя, курение, работа на вредном производстве, прием антибиотиков, аспирина и других лекарств.

Факторы риска формирования порока сердца у плода:

• поздняя первая беременность;
• сильная тошнота в первые три месяца гестации;
• угроза самопроизвольного аборта;
• эндокринные заболевания в анамнезе.

Нельзя исключать и генетический фактор. Наличие в семье родственников первой линии с пороками сердца повышает вероятность рождения больного младенца.

Симптомы

Тяжесть состояния новорожденного с атрезией трехстворчатого клапана зависит от размера дефекта между остальными камерами сердца, обеспечивающих сообщение большого и малого кругов кровообращения. Такие дети отстают в физическом и психическом развитии, имеют одышку после кормления, плача. Они вялые, сонные, синюшные.

Часто возникают приступы удушья. Это случается из-за дефицита крови в легких и застоя ее в большом круге. Такое состояние провоцируется эмоциональными всплесками, физическим напряжением, развитием сопутствующих инфекционных заболеваний. В тяжелых случаях приступ заканчивается судорогами, комой и смертью ребенка.

По мере роста новорожденного проявляются симптомы сердечной недостаточности. В полостях организма скапливается жидкость, на ногах появляются отеки, увеличивается печень и селезенка. Если отверстие между предсердиями будет достаточно большим, а организму удастся скомпенсировать нехватку легочного кровотока, то человек может прожить без хирургического лечения 30 и более лет.

Диагностика

Неонатолог предполагает наличие порока развития исходя из записей в обменной карте и данных ультразвукового обследования женщины в течение беременности. Именно поэтому в родильном зале дежурит бригада реаниматоров и кардиохирург. Сразу после отделения пуповины, ребенка осматривают, прослушивают сердце для выявления патологических шумов. Затем снимают кардиограмму, на которой определяется увеличение правого предсердия и изменение положения оси сердца. На рентгеновском снимке видно усиление легочного рисунка, расширение контуров сердца. Ультразвуковое исследование визуализирует порок, гемодинамику, размеры компенсаторных дефектов и состояние сердца в целом. Для более детального изучения порока проводят зондирование сердца. Анализ газового состава крови показывает повышенный уровень углекислого газа.

Лечение

Консервативная терапия показана только для уменьшения частоты и длительности приступов удушья. Во всех случаях атрезии требуется восстанавливающая операция. Методика ее проведения выбирается лечащим врачом.

Коррекция проводится в несколько этапов:

1. Расширение отверстия между предсердиями, чтобы обеспечить необходимое движение крови и дать ребенку возможность окрепнуть. Если легкие переполнены жидкостью, то на легочный ствол накладывается манжета, ограничивающая его пропускную способность. Если имеется недостаточность малого круга кровообращения — делают соустье между аортой и легочным стволом.
2. На втором этапе проводится операция Геми-Фонтена. Она заключается в формировании сообщения между верхней полой веной и легочным стволом.
3. На последнем этапе проводится реконструктивная операция, изолирующая два круга кровообращения и устраняющая гемодинамические нарушения.

Прогноз и профилактика

Своевременная коррекция позволяет достичь уровня пятилетней выживаемости детей в 90 %. Около 70 % доживают до десяти лет. В более поздние сроки пациент умирает не от самого порока, а от сопутствующих патологий — сердечной недостаточности и цирроза печени.

В качестве профилактики возрастным беременным предлагается проводить медико-генетическое консультирование, исключить влияние токсических веществ, заранее сделать все необходимые прививки. Своевременная антенатальная диагностика позволяет принять решение о пролонгировании или прерывании беременности.